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Hemofilia

A Hemofilia é um distúrbio do sangue, em que o sangue não coagula devidamente. Trata-se de uma coagulopatia hereditária (Doença Hemorrágica), decorrente da deficiência quantitativa e/ou qualitativa de um ou mais fatores de coagulação. Encontra-se presente em todos os grupos étnicos e regiões demográficas e é transmitida como herança ligada ao cromossomo X (por isso, ocorre quase que exclusivamente em Homens), resultante de mutações nos genes que codificam os fatores VIII (Hemofilia A) ou IX (Hemofilia B) da coagulação. As Hemofilias são patologias raras e dentre as hemofilias, a Hemofilia A é a mais freqüente ocorrendo em cerca de 1:10. 000 homens. A Hemofilia B é 3 a 4 vezes menos freqüente que a Hemofilia A.

Normalmente, quando uma pessoa que não tenha hemofilia se corta ou quando rompe um vaso sanguíneo, três coisas acontecem:

O vaso sanguíneo se contrai para estreitar o corte ou rasgão a fim de reduzir o fluxo sanguíneo;

Em seguida as plaquetas começam a se juntar e se alojam nas margens das paredes do vaso sanguíneo, formando um tampão;

Por fim, os fios estreitos de fibrina – uma substância que o nosso organismo produz, começam a entrelaçar o tampão de plaquetas, dando origem a uma rede.

Uma vez firme, o tampão faz parar a hemorragia. Depois as novas células começam a se reproduzir para reparar o corte na parede do vaso sanguíneo. Externamente, a rede de fibrina que segura as plaquetas no local do corte, vai aparecer como uma "casca". Por baixo dessa nova "casquinha" vai crescer pele nova para reparar o dano.

Todo esse processo acontece devido ao perfeito funcionamento dos 14 fatores de coagulação do sangue. No plasma existe, pelo menos 14 elementos (proteína) que são chamadas de fatores de coagulação, os quais são necessários e imprescindíveis à coagulação do sangue. Estas proteínas são identificas por algarismos romanos, tais como: Fator I, fator III, Fator VII – cada um destes fatores coagulantes tem uma ordem específica e uma função própria.

Essas proteínas funcionam como uma equipe, com uma ordem específica, uma que dá instruções à seguinte. Nos Hemofílicos esse processo não ocorre, é interrompida em alguma etapa, pois na hemofilia um dos fatores de coagulação do sangue não funciona devidamente. Portanto, podemos dizer que hemofilia significa a não formação da rede de fibrina. Sem esta, o tampão de plaqueta cai e a hemorragia continua.

As pessoas com hemofilia podem, praticamente, levar uma vida normal se fizerem o uso regular do medicamento chamado fator, é injetado nas veias, substitui o fator de coagulação do sangue que não funciona adequadamente ou que, por motivos genéticos, é ausente. Ao utilizar a medicação o hemofílico voltar a ter todos os fatores funcionando bem, as instruções para a coagulação do sangue são passadas de um fator para o outro até se formar a rede de fibrina.que

A hemofilia pode ser leve, moderada ou grave. Alguns hemofílicos não possuem o fator coagulante no seu sangue. Outros têm algum, porém, não o suficiente para fazer parar todas as hemorragias. Há hemofílicos que têm hemorragias todas as semanas, outros todos os meses e alguns somente uma vez por ano. A freqüência com que uma pessoa hemofílica tem hemorragias depende da quantidade de fator no sangue.

Podemos, então, assim classificar a hemofilia quanto à sua gravidade:

Hemofilia Leve – O nível de fator coagulante está entre 5 e 10%. Às vezes, mesmo após um trauma, não ocorrem hemorragias. A hemorragia poderá acontecer apenas algumas vezes ao ano. Mas os adolescentes com hemofilia leve precisam fazer uso do fator quando da extração de dentes ou quando se submeterem a cirurgias;

Hemofilia Moderada – Nestes casos há presença de algum fator coagulante no sangue, ente 1 e 5%. A hemorragia ocorre normalmente apenas após algum trauma e possivelmente somente uma vez por mês, em média;

Hemofilia Grave – Os hemofílicos com esse grau de severidade têm pouco ou nenhum fator coagulante no sangue, abaixo de 1% . Têm tendência a sangrar freqüentemente. Às vezes, uma ou duas vezes por semana, mesmo sem nenhuma ocorrência de trauma. Se o fator lhe for dado a tempo e de forma correta, a probabilidade deste tipo de hemofilia ser fatal é rara.

Devemos estar cientes de que, cada pessoa com hemofilia é um caso único, cada organismo reage de uma forma própria. Por exemplo: Dois jovens com hemofilia grave podem praticar o mesmo esporte da mesma forma e um deles poderá ter uma hemorragia e o outro não.

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